Национальный регистр пациентов с ЛАГ и ХТЭЛГ

28 Января 2019 04:01

Количество просмотров: 1739

Национальный регистр пациентов с ЛАГ и ХТЭЛГ
В Институте клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова имеется многолетний опыт наблюдения за пациентами с ИЛГ. За последние 10 лет когорты пациентов с идиопатической ЛГ пополняются группами с ассоциированными формами ЛАГ — ХТЭЛГ, ЛГ установленной этиологии, в том числе сочетанной. Начиная с 2012 г., ведется национальный регистр пациентов ЛАГ и ХТЭЛГ в электронной версии на базе 9 российских экспертных центров во главе с Институтом клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова ФГБУ «Российский кардиологический научно-производственный комплекс» МЗ РФ (www. pul-hyp.medibase.ru) [32].

Всего зарегистрированы более 700 больных ЛГ разной этиологии, из них

— 72% с ЛАГ,

— 23% с ХТЭЛГ,

— 5% другие формы ЛГ.

В сравнительном аспекте анализируются основные характеристики различных групп пациентов с ЛАГ — ИЛГ, ЛАГ вследствие ВПС, ДЗСТ и др. Полученные результаты позволяют описать фенотипы пациентов с ЛАГ на основании комплексной оценки демографических, клинических, гемодинамических, функциональных и лабораторных характеристик, профиля сопутствующей патологии. Показано, что среди пациентов с ЛАГ

— 42% имеют ИЛГ,

— 28% — ЛАГ, ассоциированную с ВПС,

— 16% — ЛАГ, ассоциированную с ДЗСТ.

У 192 больных с ЛАГ от момента появления первых жалоб до первого обращения к врачу проходило около 3,4 мес (0,3—20,6 мес), еще 2,3 мес (0,3— 15,8 мес) требовалось для установления диагноза [32]. На момент установления диагноза у 10,4% больных имелась ХСН I ФК по классификации ВОЗ, у 39,6% — II ФК, у 37,3% — III ФК, у 12,7% — IV ФК. Средний ФК у больных на момент включения в регистр составил 2,5±0,8.

При ретроспективном анализе данных за 1991—2010 гг. показано, что больные с диагнозом ИЛГ, установленным после 2000 г., достоверно моложе (31,2±15,9 года) по сравнению с группой пациентов с диагнозом, верифицированным в 1991—2000 гг. [10]. Женщины составляют 86,5%, причем это преобладание в последние годы стало более отчетливым: соотношение женщины/мужчины заметно увеличилось с 4,4:1 до 6,5:1. При сопоставлении возрастных групп ИЛГ в 40% случаев диагноз устанавливался в возрасте 21 года—30 лет. По данным Российского регистра, в дебюте ЛАГ у пациентов наиболее часто отмечались одышка (85%), слабость и утомляемость (38%) и сердцебиение (22%). У 13% больных одним из первых симптомов заболевания были периферические отеки [32]. К моменту установления диагноза у больных ЛАГ наблюдалось почти двукратное увеличение частоты жалоб на слабость (с 38 до 62%), сердцебиение (с 22 до 44%), кашель (с 15 до 28%), боли в грудной клетке (с 14 до 30%). Доля пациентов, имеющих признаки ХСН, составила 37%.

По данным сравнительного анализа данных 55 неоперабельных больных ХТЭЛГ и 34 операбельных пациентов в возрасте 53±14 лет, острая ТЭЛА в анамнезе наблюдалась у 65% пациентов [33]. Период после последнего эпизода ТЭЛА до установления ХТЭЛГ составлял 14 мес (4,2—36,7 мес). В группе неоперабельных больных у 55% отмечались более частые, рецидивирующие эпизоды ТЭЛА и тромбозы глубоких вен голеней в анамнезе. К моменту установления диагноза у 39% пациентов имелась ХСН III ФК, у 29% —IV ФК. Важно подчеркнуть, что ФК III—IV (ВОЗ) на момент установления диагноза ИЛГ отмечается лишь у 39% больных. Симптомы ХСН (20%), хронические обструктивные заболевания легких (7%), ДЗСТ (9%) отмечались чаще в группе неоперабельных больных. В качестве критериев неоперабельности наиболее часто выступала дистальная васкулопатия со значительным повышением ЛСС (>2000 дин·с·см–5) — у 53% пациентов. Таким образом, у большинства неоперабельных пациентов имелись более низкий ФК (ВОЗ), выраженные гемодинамические нарушения, тяжелые сопутствующие заболевания.

https://cardioweb.ru/files/Cardiovest/Kardiovestnik_2018_02.pdf